Stand der Dinge

Christian Bär • 5. Juli 2018

Was bisher geschah...

Q3 2015 kam unser Sohn zur Welt und ich hatte beim Tragen der Babyschale das erste Mal das bewusste Gefühl, wenig Kraft im rechten Bizeps zu haben. Im November fiel mir beim Squash auf, dass ich wenig Bums im Schlag hatte. Es beunruhigte mich nicht, da ich ewig nichts mehr im Hinblick auf Sport gemacht habe. Aber dann fing der rechte Bizeps an zu zucken und hat bis heute nicht damit aufgehört, die Sau. Stattdessen hat er seine Nachbarn motiviert, es ihm doch gleichzutun und so zuckt nun so ziemlich alles.


So um Ostern 2016 fing es damit an, dass die Agilität meiner rechten Hand nachließ und mein rechter Fuß des Öfteren hängen blieb. Auch hatte ich manchmal einen Rechtsdrall, reagierte empfindlich auf laute Geräusche und war extrem schreckhaft und ängstlich, was heute teilweise immer noch der Fall ist. Die Damen meiner näheren Umgebung nötigten mich zum Neurologen. Gerade mich, der noch nie einen Krankenschein gemacht hat und außer beim Zahnarzt, das letzte Mal vor zwanzig Jahren beim Arzt war, damals noch bei der Bundeswehr. Sorry, ich schweife aus. Zurück zum Neurologen. Die gute Frau war reichlich besorgt, und eine Stunde später lag ich im Krankenhaus mit Verdacht auf Hirnschlag. Ich äußerte damals schon die Vermutung, ALS. Ich wurde eine Woche komplett auf den Kopf gestellt, mitunter von Dr. Johannes Brettschneider, damaliger Chef der Neurologie und sehr ALS-erfahren. EMG, Blut und Liquor unauffällig, Borrelien IgG AK unauffällig, Zellzahl leicht erhöht. Ergebnis: Benigne Faszikulationen oder wie der Fachmann sagen würde „wir haben keinen blassen Schimmer, es zuckt halt“. Ich bin fröhlich nach Hause. Was zuckt, das lebt.


So gingen ein paar Monate ins Land und meine Probleme nahmen zu. Beim Joggen stellte ich im Juni 2016 mit Erschrecken fest, dass mein rechtes Bein nicht sauber mitlief, ich Nackenschmerzen hatte, mehr Speichel im Mund und auch mein Arm schwächer wurde. Also wieder eine Woche ins Krankenhaus, erneut das volle Programm, plus einige Extrauntersuchungen, denn dieses Mal habe ich die Uniklinik gewählt. Alle Untersuchungen verliefen ergebnislos, bis auf EMG und MRT. Chronisch-neurogener Umbau im rechten Bizeps und unauffällige Degeneration des motorischen Kortex und der Pyramidenbahn links. Diagnose: Verdacht auf ALS. Biiiiiiingo. Gewinn: eine Packung Riluzol und für drei Wochen Antibiotika. Herr Bär, ich empfehle Ihnen, Ihre Angelegenheiten zu regeln und Dinge zu tun, die Ihnen Spaß machen. War vernünftig gemacht, Arzt war gut, Gespräch einfühlsam, Gebäck hab' ich vermisst, aber egal, wie vorsichtig man es formuliert, Scheiße riecht nach Scheiße und ist scheiße. Mit der Zeit verblasst der Geruch, aber es bleibt Scheiße. Mir wurde empfohlen, eine zweite Meinung aus Ulm einzuholen und mich der ALS-Ambulanz im Saarland anzuschließen.


Dann kam das, was ich nur kurz erwähnen will. Schock, Wut, Trotz, Kampf, Humor, Alltag, Leben, Urlaub, Arbeit.

Klinikum in Ulm. Drei Tage, Dezember, Chaos pur, gefühlt unprofessionell, Patient Bär genervt, Ergebnis das Gleiche. Da EMG jetzt auch an mehreren Gliedmaßen auffällig, Diagnose ALS. Aufnahme in das Studienprogramm und bis heute nichts mehr von Ulm gehört.


Ab dann ging es spürbar bergab. Februar Pflegegrad zwei, Juni Lungenfunktionstest, April normaler Rollstuhl, Juli elektrischer Rollstuhl Permobil F5, Sprachcomputer, Hausumbau, Pflegegrad vier und neues Auto. Aber mir geht es gut. Außer Muskeln fehlt mir nichts. Ich habe eine tolle Familie, tolle Freunde, einen spitzenmäßigen Arbeitgeber, eine gute Krankenkasse und gelegentlich auch eine Portion Glück. Und fast hätte ich es vergessen, sehr bemühte Ärzte.

So ging das Jahr dahin und es folgte ein Lungenfunktionstest Mitte des Jahres, der eine Vitalkapazität von 67 % ergab. Das ist erst einmal unbedenklich gewesen. Aufgrund der Schwäche meiner Arme und Hände bin ich seit Anfang 2017 auf ständige Hilfe angewiesen. Mein Handy, Computer, Laptop und den Sprachcomputer bediene ich ausschließlich mit den Augen. Beachtlich, was die Technik da hergibt. Es folgte im Januar 2018 ein zweiter Lungenfunktionstest mit etwas unter 50 % und nun ein aktueller mit … Trommelwirbel … 35 % Vitalkapazität. Das heißt grob gesagt, meine Lunge bringt bei bewusster Atmung nur noch 35 % der Leistung im Vergleich zum Referenzwert. Das sind doch mal atemberaubende Neuigkeiten. Glücklicherweise sind die Blutgase noch in Ordnung, noch. Damit meine Atemmuskulatur in der Nacht etwas entspannen kann, geht es nachts an die Beatmung. Weitere Details erspare ich der geneigten Leserschaft, aber es zeigt, wie schmal der Grat zwischen Luxus (gesund) und Harfe spielen ist. Und wer denkt, ihn betrifft das nicht, ich drücke die Daumen, vor zwei Jahren entzog sich dies auch vollkommen meiner Vorstellung.


Wir kämpfen natürlich wie die Tiere dagegen an. Der Name ist Programm und Kapitulation ist keine Option, für die ich noch nie der Typ war. Lediglich einen Waffenstillstand und die Beibehaltung des Status quo wären durchaus eine Option. Bis dahin gilt, Wirkung geht vor Deckung. Also versuchen wir unterschiedliche Therapieansätze, wie zum Beispiel den Einsatz von Edaravone Infusionen. Diese sind in Deutschland bisher nicht zugelassen, aber in Japan und den USA kommod. Es braucht eine gute Krankenkasse, die hier anstandslos die Kosten übernimmt, wie meine gesetzliche Krankenkasse, spitzenmäßig. Auch das sogenannte Nikolausurteil bietet hier neue Optionen.


Aber bei allem Optimismus, muss man auch realistisch sehen, dass das Wasser bis zum Hals steht. Nur vom fröhlichen Pfeifen hört es nicht auf zu steigen und schon gar nicht wird die Hose trocken. Es bedarf des zuverlässigen Schöpfens oder des Ziehens des Stöpsels oder wenn es dufte läuft, dreht jemand am Haupthahn das Wasser ab. Aber nichts von alledem ist in Aussicht. Also liebe Kapelle, spielt „Näher, mein Gott, zu Dir“, wir saufen ab … Einen Gin bitte und nach mir die Ginflut.


Jährlich sterben alleine in Deutschland rund 2.000 Menschen an ALS, mit Ansage und jeder Option auf Leben. In Worten zweitausend. Die Medizin hat NICHTS in der Hand, außer einem Medikament, das das Überleben im Schnitt um drei Monate verlängern soll. Sonst nur Achselzucken und warme Worte. Die Forschung in diesem Bereich ist übelst unterfinanziert, ebenso wie die Versorgung durch ALS-Ambulanzen. Herr Professor Meyer von der Charité hat mir wie folgt geantwortet:


„Insgesamt lässt sich feststellen, dass eine massive Unterfinanzierung vorliegt. Das betrifft die Grundlagenforschung, die klinische Forschung und auch die spezialisierte Versorgung. Selbst die ALS-Ambulanzen in Deutschland sind so unterfinanziert, dass bis zu 70 % aus anderen Mitteln beigesteuert werden müssen (Spenden, Drittmittelprojekte). Diese Unterfinanzierung ist der Grund, warum in Deutschland nur etwa 30 % aller Betroffenen im Verlauf ihrer Krankheit von einem spezialisierten ALS-Zentrum betreut werden. Der überwiegende Teil wird von regulären Neurologen versorgt. Das wäre ungefähr so, als ob der Großteil der Krebspatienten keinen Kontakt zu einem Onkologen erhalten würde. Hinzukommt die von Ihnen adressierte Forschungsfinanzierung. Hier sind die Budgets in keiner Weise ausreichend.“


Die Entwicklung eines neuen Medikaments gegen ALS wird auf rund 700 Millionen Euro geschätzt. Hört sich zunächst mächtig an. Vergleichen wir mal die Mehrkosten beim Bau der Elbphilharmonie. Geplant 77, tatsächliche Kosten 800 Millionen Euro. 723 Millionen am Ziel vorbei. Kurzes Räuspern, aber der Sound ist geil. Na dann ist ja alles in bester Ordnung, herzlichen Glückwunsch. 723 Millionen Euro, da wäre sogar noch ein kleines kaltes Buffet mit Mettigel fürs Forscherteam drin gewesen. Nehmen wir an, wir kaufen uns einen gehobenen Mittelklasse-Pkw, mit dickem Infotainmentpaket, für Liste 40.000 Euro. Wir freuen uns, wohl dem, der es hat, wir gönnen uns was. Als die Karre auf dem Hof steht, kostet unser Personenkraftwagen plötzlich 400.000 Euro. Da wäre die Freude am Fahren schnell beendet. Aber der Sound ist geil …


Aber auch bereits für andere Krankheiten zugelassene Medikamente könnten helfen. Dazu bedarf es Pilot- und Wirksamkeitsstudien. Kosten 100.000 Euro, beziehungsweise eine Million. Ein kleiner Vergleich. Beim G20 in Hamburg wurden vom bekloppten Mob Versicherungsschäden in Höhe von 12 Millionen Euro verursacht. Und das ist ja nur ein Teil der Kosten. Hinzu kommen die Mehrkosten zum Beispiel für Aufräumarbeiten und Unmengen an Polizei, derer es bedarf, um die internationalen Randalierer in Schach zu halten. Vielen Dank, ihr marodierenden Vollpfosten, wer glaubt ihr, zahlt das am Ende des Tages?


In Deutschland gibt es rund 3.000 Verkehrstote pro Jahr. An ALS erkranken in Deutschland jährlich circa 2.000 Menschen neu an ALS, Tendenz steigend. Das ist vergleichbar mit der Häufigkeit von Leukämie im Erwachsenenalter. Die Diagnose ALS ist derzeit garantiert tödlich, im Schnitt ist nach zwei bis fünf Jahren Feierabend. Man stelle sich vor, es gäbe fast keine Verkehrstoten in Deutschland mehr, auch nicht mehr in Europa oder gar weltweit, wir würden, berechtigterweise, Unsummen investieren. Bei ALS wäre es lösbar, doch anscheinend fehlt die Lobby. Wo ist mein geschätztes Europa?

Wir verblasen so viel Geld und Energie für unnütze Dinge. Bloß nicht die Komfortzone verlassen, lieber mal die anderen machen lassen. Jammern ist das höchste Gebot. Wir wollen unbedingte Besitzstandwahrung, regen uns lieber über die flüchtenden Kongolesen auf, die wir anscheinend lieber in den Coltanminen unter unmenschlichen Bedingungen schuften sehen, damit unser Handy möglichst lange brummt, wenn wir ein süßes Katzenvideo empfangen. … Ich schweife aus, andere Baustelle.


So denn, wir kämpfen weiter. Der Regen ist der Sonnenschein der Infanterie.

https://www.als-charite.de/startseite/spenden/

Herrengedeck

von Christian Bär • 14. Juli 2018
Edaravone. Aktuell bekomme ich wieder Infusionen. Edaravone ist ein Medikament aus Japan, welches letztes Jahr auch in den USA zur Behandlung von ALS-Patienten zugelassen wurde. In der EU und daher auch in Deutschland ist das Mittel bislang nicht zugelassen. Es besteht allerdings die Möglichkeit, Edaravone über eine internationale Apotheke zu bestellen. Die Kostenübernahme kann bei der Krankenkasse beantragt werden, ist nämlich kein Schnäppchen. Edaravone ist nach Riluzol weltweit das zweite Medikament zur Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose. Riluzol kann das Leben im Schnitt um drei Monate verlängern. Drei Monate, da geht ein Raunen über die Ränge und die Menge erhebt sich zur La-Ola. Drei Monate mehr, na Gott sei Dank, und ich dachte, es wäre alles am Arsch. Dann ist ja alles entspannt. Mit Edaravone kommt nun ein weiteres Medikament dazu, welches den Verlauf verlangsamen soll. Ich will sie nicht mit Studiendetails nerven, aber ob es das Überleben verlängert, ist noch gar nicht sicher. Hört sich widersprüchlich an, ist aber so. Des Weiteren wurden in Deutschland Kriterien beschlossen, unter denen der Einsatz empfohlen wird. Die aktuelle Studienlage zeigt, dass Edaravone nur bei einer Untergruppe von ALS-Patienten wirkt, die bestimmte klinische Merkmale aufweisen. Somit wird es auch nur für diese Gruppe empfohlen. Ob es eventuell in der Langzeitbehandlung auch bei anderen Gruppen wirkt, muss erst getestet werden. Zwei Kriterien sind unter anderem ein Lungenvolumen über 80 % und eine Erkrankungsdauer unter zwei Jahren. Zum Glück ist es nur eine Handlungsempfehlung. Jeder, der da nicht reinpasst, hat Pech gehabt - und das, obwohl bisher nicht untersucht ist, ob Edaravone über lange Zeit nicht doch einen positiven Effekt hat, auch bei Patienten, die diese Vorgaben nicht erfüllen. Solche Handlungsempfehlungen werden dann veröffentlicht und rauben vielen Betroffenen die Hoffnung. Es hätte vielleicht auch gereicht, die Fakten aus der Studie zusammenzufassen und den Krankenkassen keinen Elfmeter für die Ablehnung von Kostenübernahmen zu schenken. Eine taktische Meisterleistung. Bei mir wurden die Kosten anstandslos übernommen, dafür bin ich meiner Krankenkasse sehr dankbar. Die Behandlung läuft planmäßig so ab, dass 14 Tage infundiert werden, Dauer jeweils eine Stunde, darauf folgen 14 Tage Pause und dann geht’s von vorn los. Ein nicht unbeachtlicher Aufwand. Infundiert wird beim Arzt oder im Krankenhaus, da muss man ja auch erst mal hin und an die Reihe kommen. Aktuell laufen wieder Infusionen bei mir und ich vertrage sie gut. Ob sie wirken, ist nur schwer zu sagen, da ich keinen Vergleich habe, wie es ohne wäre. Wir sind hoffnungsvoll, wenn es auch das eigentliche Problem nicht löst. Aber vielleicht verschafft es Zeit für ein Wunder, wir glauben fest daran. Wir haben uns entschlossen, erbitterten Widerstand zu leisten, Aufgeben ist keine Option. Im Besonderen fühle ich mich meinem Sohn gegenüber verpflichtet. Zu kämpfen, durchzuhalten, zu glauben. Dies bedeutet in aller Konsequenz künstliche Beatmung und Ernährung, im schlimmsten Fall Locked-in-Syndrom. Completly locked in, so der Fachterminus, bedeutet, vollständige Lähmung bei wachem Bewusstsein. Und vollständig, meint vollständig. Keine Bewegung der Augen, der Augenlider oder sonstige Kleinstbewegungen der willkürlichen Muskulatur sind mehr möglich. Da is nix mit Kratzen, wenn es mal juckt oder die gottverdammten Stechmücken davon abhalten, Bed and Breakfast zu spielen. Denn das Fühlen, Schmecken, Hören und die Wahrnehmung sind gegeben. Das Gehirn arbeitet wie bei einem Gesunden. Außer Muskeln fehlt nix. Du bist also da, am Leben, dabei, geliebt. Ok, es wird schwer, Sachen angemessen auszudiskutieren. Das bringt mich ja heute schon bisweilen auf die Palme. Das gesprochene Wort war mein schärfstes Schwert, und nun bin ich dazu verdammt, Situationen kommentarlos geschehen zu lassen, die einer verbalen Intervention würdig wären. Vielleicht empfindet mein Umfeld diesen Umstand auch gelegentlich als angenehm. Aber ich empfinde es als beruhigend, dass mir nur die Muskeln fehlen, aber mein Geist hellwach ist. Ich fühle mich auch nicht in dem Maße krank, wie die Diagnose und mein Zustand aus äußerlicher Sicht vermuten lassen. Inzwischen ist es einem Neurowissenschaftler, Niels Birbaumer, gelungen, mit Locked in Patienten zu kommunizieren. Bevor ich ins Detail gehe, eine wichtige Information vorab. Gefragt nach ihrer Lebensqualität, antworten die Patienten überwiegend „sehr gut“. Der Knaller, „Weshalb diese Menschen nicht todunglück sind? Birbaumer sieht als wichtigsten Faktor, dass die befragten Menschen in der Familie leben und gepflegt werden. Und die Menschen, von denen sie umgeben sind, sind positiv und freundlich zu ihnen. Zudem vertritt er die Hypothese, dass das Gehirn durch die abgeschlafften und dadurch entspannten Muskeln das Signal erhält: Alles entspannt, hier kann nichts passieren.“ Das Prinzip der Kommunikation ist einfach und schnell erklärt. Es kommt eine Maske auf den Kopf, diese misst die Durchblutung. Wenn ein Mensch Ja denkt, wird das Hirn anders durchblutet, als wenn er Nein denkt. Jetzt noch ein paar IT-Spezis, ein paar intelligente Fragen und fertig ist die Laube. Es läuft, Freunde der Sonne. Der Bär ist regungslos, doch sein Geist ist lebendig und willig. Lebenswert. Wenn also Kommunikation gegeben ist, nehmen wir aktiv am Leben teil. Selbst ohne Kommunikation, als reiner Empfänger von Informationen, scheint es für eine sehr gute Bewertung der Lebensqualität zu reichen. Jetzt ist die beschriebene Kommunikation mit Maske ziemlich rudimentär, beschränkt auf die Beantwortung von Ja-Nein-Fragen. Der Perfektionist in mir fragt sich nun, was, wenn die Fragen scheiße sind? Eine Katastrophe, ich rege mich dann sicherlich fürchterlich auf und kann nicht ausdiskutieren, wie man denn so dämliche Fragen stellen kann und keine intelligenten. Aus dieser Überlegung lassen sich schon zwei Fragen für die Frageliste ableiten: Regst Du Dich auf? Und: Bist Du ordinär am Fluchen? Vielleicht macht es Sinn, sich, solange es noch geht, Fragen zu überlegen, die einem wichtig erscheinen. Quasi das Reisegepäck klarmachen für die Reise in eine besondere Welt. Survivaltrip. Ausrüstung checken, Packlistenerstellen, vielleicht mal zwei Tage das Werkzeug testen, solange man noch was einpacken kann. Packlisten erstellen für alle, die auch auf die Reise gehen. Ich muss mal in mich gehen, was mir wichtig erscheint. Hast Du Schmerzen? Geht es Dir gut? Juckt es Dich irgendwo? Oder an Samstagen: Willst Du ein Herrengedeck durch die Magensonde? Ich muss mir dazu mal ein paar Gedanken machen. Aber auch die Reiseplanung sollte eventuell selbst gestaltet werden, zum Beispiel Hörenswürdigkeiten und so. Morgens hätte ich gerne Deutschlandfunk. Am Wochenende, nachmittags, würde ich gerne SR3 hören. Dann ein paar gute Hörbücher, Politik, Autobiografien und etwas zum Laut lachen. Notfalls kann man ja fragen: Willst Du „Qualityland“ hören? Willst Du „Das Feld“ hören? Willst Du „Und Gott sprach: Wir müssen reden“ hören? Willst Du „Flug nach Arras“ hören? Ja, (gerne). Schön, gibt’s nicht als Hörbuch. Und ein paar Wünsche formulieren. Abends erzählen wir „uns“, wie unser Tag war. Der Hund darf ins Bett. Wir kuscheln. Erzähl mir einen guten Witz pro Woche. Nur einen einzigen Witz, aber dafür einen Kracher. Spiel mir keine gute Laune vor, ich merke es ohnehin direkt. Mach einmal im Monat Spießbraten. Ich weiß, Du hasst Spießbraten, weil dann zwei Tage lang „die Bude stinkt“, aber ich liebe den Geruch. Doch halt, Denkfehler, aufgrund der künstlichen Beatmung kommt keine Luft durch die Nase und somit ist das Riechen nicht mehr möglich. Mach den Braten trotzdem. Wir pürieren ihn, geben ihn durch die Sonde und schicken ein schnelles Bier hinterher. Vermutlich muss ich dann aufstoßen und schmecke lecker Braten mit Bier.